患儿眼底筛查图像:左眼为牵牛花综合征
近日,我院在新生儿眼底病筛查工作中,发现一例罕见先天性眼科疾病——牵牛花综合征患儿。该患儿为男性,孕40+1周足月顺产,出生体重3400g。目前,我院眼科已密切关注该患儿的情况,并为其制定了个性化的诊疗与随访方案。
牵牛花综合征(Morning Glory Syndrome)是一种少见的先天性视盘发育异常,发病率仅十万分之一。 Kindler于1970年根据眼底形态犹似一朵盛开的牵牛花而予以命名。听起来是一个很美好的名字,可它却是严重损害儿童视力的先天性眼底疾病,被形容为“开在眼底的罂粟花”。
牵牛花综合征患者男性多于女性,比例为5:3。绝大多数为单侧性,左右眼无差别。病眼视力自幼高度不良,中心视力在眼前指数至0.02之间。常因此而发生失用性斜视,往往伴有高度近视、眼球震颤、小眼球、房角劈裂综合征、残存玻璃体动脉及后极部缺损等。眼底镜下,视盘面积明显扩大,一般达4—5PD,呈粉红色,中央有漏斗状凹陷,凹陷底部被棉绒样物质充填,视盘周围色素沉着,有十余支或二十余支粗细不等的血管自充填物边缘穿出,放射状径直走向周边部,动静脉难以分清,视盘周围有一宽阔的黄白色或灰黑色环状隆起,外周更有与之呈同心圆的脉络膜视网膜萎缩区。黄斑常被累及。
牵牛花综合征是一种先天性畸形改变,病情无进展性,但可能同时合并眼部或其他系统发育异常,远期有视网膜脱离的风险。需要完善颅脑MRI有助于诊断和发现可能相关的颅内异常,如蝶窦基底脑膨出和烟雾综合征。
此次牵牛花综合征病例的发现,不仅体现了我院眼科在儿童眼底疾病诊断方面的专业能力,也再次提醒广大家长,新生儿眼底筛查不容忽视,早发现、早干预对于保障孩子的视力健康至关重要。目前对于牵牛花综合征的临床治疗主要是以屈光矫正、低视力训练为主,尽量提高孩子视力。